Primär biliäre Cirrhose (PBC)

Die Primär biliäre Cirrhose (PBC) ist das Spätstadium der chronisch nicht eitrigen destruierenden Cholangitis. Hierbei handelt es um eine Erkrankung, die überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter betrifft. Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Auffällig werden die Patienten durch Beschwerden wie Juckreiz, Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Leistungsknick, ggf. Zeichen einer Verdauungsstörung als Folge verminderter Gallensäureausscheidung mit dann nachfolgend auftretenden fettigen Stuhlgängen, erhöhten Leberwerten sowie Vergrößerung von Leber und Milz. In seltenen Fällen ist die Krankheit verbunden mit anderen sogenannten Autoimmunerkrankungen wie z. B. der Autoimmunhepatitis, Autoimmunthyreoiditis oder rheumatoiden Arthritis.

Die unbehandelte Erkrankung führt in einem hohen Prozentsatz der Fälle nach Jahren zum Auftreten einer Vernarbung der Leber (Lebercirrhose)

Die Diagnose wird gesichert durch die klinischen Beschwerden, die entsprechenden Laborbefunde, den sonographischen Ausschluss einer anderen Ursache der Gallenwegserkrankung und in der Regel durch die Durchführung einer Leberbiopsie mit anschließender feingeweblicher Untersuchung des Lebergewebes.

Nach Sicherung der Diagnose und entsprechender Aufklärung des Patienten wird in der Regel eine Behandlung empfohlen und eingeleitet. Diese besteht aus der Gabe von Ursodeoxycholsäure in einer Dosierung von 15 mg pro kg Körpergewicht. Durch diese Behandlung kommt es häufig zu einer Normalisierung der Laborparameter. Im weiteren Verlauf sollten bei betroffenen Patienten regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen in ½-jährlichen Abständen mit Kontrolle des Ultraschallbefundes, der klinischen Beschwerden und der Laborwerte durchgeführt werden, um Therapieversager und das Auftreten von Komplikationen möglichst frühzeitig zu entdecken.